모야모야 병 (Moyamoya disease)

(오른쪽 화살표부분이 모야모야 혈관입니다)

 

굵은 혈관이 막히면서 연기 같은 혈관이 자라요, 모야모야병 

 

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• 모야모야병이란?

 

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 동맥이 점점 좁아지는 질환이에요. 굵은 혈관이 좁아지면서 뇌로 가는 혈액이 줄어들면 혈액순환을 대신하기 위해서 아주 작은 혈관들이 자라나게 돼요. 혈관을 촬영해보면 굵은 혈관을 대신해서 자라난 가느다란 혈관들이 마치 연기나 구름 같아 보여요. 모야모야병의 이름도 일본어로 연기가 모락모락 올라오는 모양을 뜻하는 ‘모야모야’라는 단어에서 왔어요.

아직 모야모야병의 발생 원인은 밝혀지지 않았으나 발병 시기에 따라 증상에는 차이가 나타납니다. 성인의 출혈성 모야모야병의 경우, 사망률이 25%를 넘을 정도로 중증도가 높은 심각한 질환입니다!

 

• 모야모야병의 원인

 

모야모야병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 특정 유전자 변이와 관련이 크다고 알려져 있어요. 하지만 극동아시아 지역, 특히 우리나라와 일본 사람에게 많은 질환이에요. 남자보다는 여자에게 더 많아요. 10세 이하의 어린 나이에 진단되는 경우가 많지만, 성인이 되고 나서 진단받기도 해요. 

 

• 모야모야병의 증상

 

모야모야병의 대표적인 증상은 심하게 울거나 라면처럼 뜨거운 음식을 후후 불어서 먹고 나서, 악기를 불거나 노래를 부르고 나서, 운동하고 나서 잠깐 팔이나 다리에 힘이 빠지거나 말이 잘 나오지 않는 거예요. 이런 행동들은 과호흡을 유발하는데, 과호흡을 하게 되면 혈관이 수축하면서 일시적으로 뇌에 혈액순환이 더 부족해져요. 혈액을 공급받지 못한 뇌 부위는 일시적으로 기능을 하지 못하다가, 시간이 지나 다시 혈관이 이완되면 증상이 사라져요. 이런 증상을 일과성 허혈 발작이라고 불러요. 증상이 잠시 왔다가 사라지는 바람에 처음에는 꾀병인 줄 알고, 심리적인 이유이겠거니 하고 지나쳐 버리기 쉬워요. 

모야모야병으로 뇌 혈류가 부족해지면서 두통이 나타나기도 하고, 발작을 보이기도 해요. 모야모야병의 증상은 나이에 따라 다른 양상을 보이기도 해요. 어린이의 모야모야병은 주로 신경학적 증상이 잠시 나타났다가 사라지는 일과성 허혈 발작이 반복되다가 뇌경색=을 보이는 경우가 많아요. 뇌경색은 뇌에 혈액이 공급되지 못하면서 영구적인 손상이 생기는 것을 말해요. 이와 달리 성인의 모야모야병은 가느다란 혈관에 많은 양의 피가 흐르면서 혈관이 터지는 뇌출혈이 더 흔해요. 출혈의 양이나 위치에 따라서 때로는 생명이 위험해지기도 해요. 

 

1) 일과성 뇌허혈 발작

  어린이 모야모야병에서는 뇌허혈에 의한 증상이 두드러집니다(50~60%).
  뇌허혈 중 가장 흔한 경우는 일과성 뇌허혈 발작입니다. 일과성 뇌허혈 발작은 수분 또는 수시간 동안 한쪽 또는 양쪽의 운동마비,감각 이상, 언어장애, 시야장애 등으로 나타납니다.
  특히 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후, 심한 운동 후, 관악기나 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 후 이러한 증상이 나타날 수 있습니다.
  이는 과호흡에 의해 동맥혈 탄산가스 분압(PaCO2)이 감소함에 따라 뇌혈류량이 줄어들어 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

2) 뇌경색

  뇌허혈이 뇌경색으로 진행하는 경우 고착화된 운동마비, 감각 이상, 언어장애, 시야장애 또는 의식저하 등의 심각한 신경학적 장애를 동반할 수 있습니다.
  모야모야병 어린이의 40% 정도에서 동반됩니다.
  특히 3세 이하의 어린이는 병의 진행 양상이 빨라 뇌경색이 더 흔하게 발생할 수 있어 적극적인 치료가 필요하며, 뇌경색이 발생 하여 진행하는 경우 예후가 매우 좋지 않을 수 있습니다.

3)뇌출혈

  성인의 65%, 어린이의 5% 미만에서 나타나며 성인과 비교하였을 때 어린이에서는 상대적으로 덜 발생합니다.
  뇌출혈은 여성에서의 발생 정도가 더 높습니다.
  유약한 측부순환 혈관, 미세 동맥류 또는 동반된 다른 혈관기형의 파열이 그 원인으로 생각됩니다.
  성인은 어린이에 비해 모야모야병 자체의 진행이 느리고 비교적 안정적인 것으로 알려져 있으나 뇌출혈이 발생할 경우 예후가 나쁠 수 있습니다.

4) 두통

  아침에 심하며 구역과 구토를 동반하기도 합니다.
  일상적인 생활이 어려울 정도로 심한 경우도 흔합니다.
  휴식을 취하면 좋아지는 양상이 되풀이 됩니다.
  모야모야병 어린이의 33% 정도에서 두통을 호소합니다.

5) 기타 증상

  그 외에 경련, 불수의적 이상운동, 감각 저림 등의 일반적인 신경학적 증상을 보이는 경우도 있습니다.

 

• 모야모야병의 진단

 

모야모야병을 진단하기 위해서는 나타나는 증상과 이전에 앓았던 질환, 가족력을 확인해요. CT나 MRI 등의 영상 검사로 뇌의 구조적 이상을 확인해요. 혈관으로 조영제를 주입하는 혈관 조영술로 뇌혈관의 모양과 혈액의 흐름을 알 수 있어요. 뇌의 상태를 확인하기 위해 PET-CT 나 SPECT 등 핵의학 검사가 필요하기도 해요. 검사는 모야모야병을 진단하는 것뿐만이 아니라 진행 양상을 확인하고 수술의 필요성이나 시기를 결정하기 위해 꼭 필요해요. 

 

• 모야모야병의 치료

 

모야모야병 자체를 치료할 수는 없지만, 수술로 좁아지고 막힌 혈관을 대신할 혈관을 만들어 줄 수는 있어요. 새로운 혈관을 통해 뇌에 적절하게 혈액이 공급되면, 뇌로 가는 혈액이 적어져서 생기는 장애를 예방할 수 있어요. 두피나 근육으로 가는 혈관을 분리해서 뇌 표면에 얹어서 혈관이 뇌 안쪽으로 자라 들어가도록 만들어요. 혈관이 자라는 데는 시간이 필요하지만, 혈관이 점자 자라나고 굵어지면서 증상이 호전돼요. 혈관과 혈관을 직접 연결해주는 수술을 하기도 해요. 모야모야병 수술 전후에는 뇌경색이 나타날 수 있어서, 세심한 관찰과 처치가 필요해요. 

 

• 주의사항

 

갑자기 팔이나 다리에 힘이 들어가지 않다가 증상이 다시 좋아질 때, 갑자기 심한 두통이 생겼다가 사라질 때는 가볍게 넘기지 말고 꼭 병원을 방문하세요. 심하게 울거나 악기를 부는 등 모야모야병의 증상을 유발하는 상황은 피하는 것이 좋아요. 탈수가 되지 않도록 땀을 많이 흘리는 너무 심한 운동은 피하고, 수분을 충분히 섭취하는 것이 좋아요. 모야모야병을 앓고 있는 환자에게 술과 담배는 절대 금기예요.